肺高血压(Pulmonary Hypertension, PH)定义为在静息状态下,通过右心导管术评估的肺动脉平均压增高至25 mmHg或以上1。肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)是PH五大类中的第一大类1,是一组以毛细血管前性肺高血压为血流动力学特点的PH,定义为肺动脉楔压(PAWP)≤15 mmHg 及肺血管阻力(PVR)>3 Wood单位,并且病因不包括其他可导致毛细血管前性肺高血压的疾病,如慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病和其他罕见疾病2。